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MALATTIE EMATOLOGICHE

Tumori del sangue: una piccola guida per orientarsi meglio

Contenuti a cura del
Articolo pubblicato il 09 March 2020
I tumori ematologici
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I tumori del sangue sono una categoria ampia di neoplasie che rappresenta circa il 10% dei tumori diagnosticati ogni anno. Tuttavia, non sempre è chiaro cosa siano esattamente, né a chi riceve una diagnosi né a chi gli è vicino. Troppo spesso, infatti, si usa l’equazione tumori del sangue uguale leucemia, ma non è così riduttivo. Le leucemie, termine plurale poiché ne esistono di diversi tipi, sono solo un tipo di neoplasie maligne del sangue, ovvero neoplasie che vanno a modificare la produzione e la funzionalità delle cellule del sangue.

 

La maggior parte di questi tumori comincia nel midollo osseo, dove le cellule del sangue sono prodotte a partire da cellule staminali. Le cellule del sangue sono: globuli rossi, le cellule che trasportano l’ossigeno in ogni distretto del corpo scambiandolo con l’anidride carbonica in modo che questa venga poi eliminata dall’organismo; globuli bianchi, che sono parte del sistema immunitario e combattono le infezioni; le piastrine che contribuiscono alla coagulazione del sangue e alla rimarginazione delle ferite.

 

Un tumore del sangue, definito appunto ematologico, è dunque un tumore che blocca il regolare processo di produzione e sviluppo di queste cellule, portando alla crescita incontrollata di cellule del sangue anormali (cancerose). Questi tumori possono essere divisi in tre grandi macrocategorie: leucemie, linfomi e mieloma multiplo.

 

Leucemia

La leucemia è una forma di tumore che si sviluppa nel sangue e nel midollo osseo. È causata, dalla rapida produzione di un numero anormale di globuli bianchi nel sangue, che non sono più in grado di proteggere l’organismo dalle infezioni. Inoltre, questa sovrapproduzione porta a una ridotta capacità di produzione degli altri tipi di cellule del sangue. I vari tipi di leucemia possono essere raggruppati in due grandi sottogruppi: leucemia acuta e cronica.

 

La prima tende a colpire più facilmente i bambini rispetto agli adulti ed è una forma più aggressiva. La leucemia cronica, invece, si sviluppa più lentamente nel corso di molti anni ed è diagnosticata più frequentemente negli adulti. All’interno di questi due sottogruppi l’American Cancer Society identifica quattro tipi principali:

 

Leucemia linfoblastica acuta (ALL): un tipo di leucemia abbastanza rara che colpisce i linfociti, un particolare tipo di globuli bianchi responsabile di combattere le infezioni, e che progredisce molto veloce in assenza di un trattamento. Non se ne conoscono le cause scatenanti.

 

Leucemia mieloide acuta (AML): come dice il nome stesso anche questo tipo di leucemia progredisce molto velocemente. Si sviluppa nel midollo osseo e colpisce i precursori delle cellule del sangue, le cellule non ancora differenziate. In Italia se ne stimano, secondo l’associazione italiana registri tumori, circa 2000 casi ogni anno. È un tipo di leucemia che colpisce per lo più gli adulti al di sopra dei 60 anni, particolarmente gli uomini.

 

Leucemia Linfatica Cronica (CLL): questo tipo di leucemia è la più comune nei paesi occidentali e colpisce anch’essa per lo più le persone anziane. Il suo andamento, ossia la velocità con progredisce, può variare da persona a persona. Le cellule coinvolte sono i linfociti di tipo B, di cui si verifica un accumulo nel sangue, nel midollo osseo e negli organi linfatici.

 

Leucemia Mieloide Cronica (CML): anche questa è una forma di leucemia abbastanza rara e che colpisce prevalentemente gli adulti. Ha tre fasi (cronica, intermedia e acuta) e progredisce molto lentamente. Solitamente si riesce a diagnosticare nella fase cronica, in cui i trattamenti sono abbastanza efficaci.

 

All’interno di ciascun gruppo vi sono poi altri sottotipi e una corretta identificazione del sottotipo giusto in ogni singolo paziente è fondamentale perché venga intrapreso il percorso terapeutico più corretto.

 

 

Le sindromi mielodisplastiche

Le sindromi mielodisplastiche sono malattie del sangue che possono evolvere in leucemia mieloide acuta e sono, quindi, spesso considerate come delle “pre-leucemie”. Interessano le cellule staminali del midollo osseo influenzando la produzione delle cellule del sangue: l’organismo ne produce meno e quelle che produce sono difettose. Sono malattie caratterizzate dalla carenza di cellule sanguigne (citopenie), a seconda del tipo di cellule carente variano i sintomi ma anche i trattamenti possibili.

 

Queste sindromi colpiscono per lo più le persone anziane, intorno ai 70 anni. Ne esistono forme a basso rischio, che non sempre rendono necessario iniziare un trattamento e forme ad alto rischio, con maggiore probabilità di evolvere in leucemia, che, invece, richiedono una terapia.

 

Linfoma

Il linfoma è un tipo di tumore del sangue che colpisce il sistema linfatico, il sistema responsabile dell’eliminazione dei fluidi eccessivi dall’organismo e della produzione delle cellule immunitarie. I linfomi sono un gruppo eterogeneo e variato di disturbi alla base dei quali vi è un problema al sistema immunitario che porta a una sovrapproduzione di linfociti che si vanno poi ad accumulare nei linfonodi e in altri tessuti. Sono infatti caratterizzati da un rigonfiamento dei linfonodi.  

 

I linfomi sono classificati principalmente in due gruppi principali:

 

 

La distinzione tra un tipo e l’altro di linfoma si basa soprattutto sull’analisi di tessuto prelevato dal paziente. Se nel tessuto si individua un tipo di linfociti B chiamati cellule di Reed-Sternberg ci si trova in presenza di un tumore di Hodgkin.

 

Esistono più di 60 varietà di linfoma e ognuna ha caratteristiche proprie. Identificare l’esatto tipo di linfoma che colpisce un singolo paziente è importante per l’oncologo per determinare la prognosi e mettere a punto un piano terapeutico efficace.

 

La macroglobulinemia di Waldenström (MW)

Anche la Macroglobulinemia di Waldenström (o malattia di Waldenström) è un tumore che colpisce i linfociti B, e ci si riferisce talvolta ad essa come un tipo di linfoma linfoplasmocitico. È una malattia abbastanza rara che comporta una sovrapproduzione di linfociti e anch’essa colpisce in modo particolare le persone molto anziane.

 

Mieloma Multiplo

Il Mieloma Multiplo è un tumore che colpisce le Plasmacellule. Queste sono un tipo di globuli bianchi che di solito producono anticorpi, cosa che, nei pazienti con un mieloma non avviene più normalmente. Le plasmacellule maligne si accumulano nel midollo osseo, al posto degli anticorpi producono proteine anomale che provocano problemi nell’organismo, e portano a un sistema immunitario depresso e suscettibile alle infezioni.

 

Il mieloma multiplo può presentarsi in maniera asintomatica. Ma nelle forme sintomatiche si accompagna spesso a dolori ossei, fratture frequenti difficili da spiegare e altri problemi alle ossa.

Fonti e Bibliografia:

Associazione Italiana Pazienti con Sindrome Mielodisplastica. MDS: La realtà della malattia in Italia (Ultimo accesso 10 Febbraio 2020).

Bloodwise. What is Blood Cancer (Ultimo accesso 08 Febbraio 2020).

Cancer Treatment Centers of America. Blood Cancers (Ultimo accesso 18 Novembre 2019).

National Cancer Institute. Leukemia (Ultimo accesso 10 Febbraio 2020).

Prevenzione Tumori. I tumori del sangue (Ultimo accesso 04 Febbraio 2020).