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Macroglobulinemia di Waldenström: ecco cosa sapere

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Articolo pubblicato il 10 September 2021
Macroglobulinemia di Waldenström: ecco cosa sapere
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Quando un paziente riceve una diagnosi di Macroglobulinemia di Waldenström, molto spesso è anche la prima volta che sente parlare di questa malattia. E non conoscerla può portare a temerla più del necessario.

Non solo i pazienti, ma anche familiari e amici possono non sapere cosa sia questo tumore del sangue e cosa comporti. Ecco allora una breve guida per iniziarea conoscerla.

È una malattia rara, per la precisione un linfoma

La Macroglobulinemia di Waldenström(WM) è un sottotipo di linfoma non-Hodgkin. È un tumore raro -colpisce ogni anno una persona ogni 200mila -e rappresenta circa l’1% dei tumori ematologici maligni. Tecnicamente viene definito una forma rara di linfoma indolente linfoplasmocitico. “Indolente”, o a “basso grado”, vuol dire che progredisce lentamente. Linfoplasmocitico significa, invece, che colpisce soprattutto i linfociti B, un tipo specifico di globuli bianchi.

Deve il suo strano nome all’uomo che per primo l’ha descritta, Jan Gösta Waldenström.

Anche se interessa più spesso il sangue e il midollo osseo, la Macroglobulinemia di Waldenström può svilupparsi e diffondersi attraverso il sistema linfatico in diversi distretti del corpo come i linfonodi, il fegato, la milza, ma anche l’apparato digerente o i polmoni.

Uomini, caucasici e anziani

Sebbene possa colpire sia uomini che donne, gli uomini hanno una probabilità leggermente più alta di sviluppare questo tumore. Uno dei principali fattori di rischio è sicuramente l’età avanzata, infatti l’età media alla diagnosi è 65-70 anni. Inoltre, si tratta di una malattia che colpisce più frequentemente gli uomini di etnia caucasica rispetto a quelli appartenenti ad altre etnie. Puoi approfondire guardando questo video.

Le Immunoglobuline M

Questo tumore causa la proliferazione di una proteina monoclonale prodotta da particolari cellule chiamate plasmacellule, l’Immunoglobulina M o IgM. Tale proliferazione ha spesso come conseguenza un “ispessimento” del sangue: il sangue diventa più viscoso, una delle caratteristiche descritte già da Jan Gösta Waldenström.

Le immunoglobuline -che noi tutti conosciamo meglio con il nome di anticorpi- hanno come compito principale quello di aiutare l’organismo a combattere le infezioni e ne esistono di cinque tipi o classi: A, G, M, D ed E. Quando le immunoglobuline M si accumulano nel sangue e viene a verificarsi questa iperviscosità, il sangue può avere difficoltà a scorrere normalmente. Ciò può comportare una diminuzione della circolazione del sangue dal cervello al cuore.

Altre conseguenze dell’iperviscosità possono essere anomalie nella coagulazione e nel sanguinamentoa causa dell’interazione tra le IgM e i fattori di coagulazione. Sebbene sia, come già sottolineato, una caratteristica della malattia, l’iperviscosità non si presenta in tutti i pazienti e può in ogni caso essere tenuta sotto controllo.

MGUS o Gammopatia monoclonale di significato incerto

Un altro fattore di rischio per la Macroglobulinemia di Waldenström è la cosiddetta Gammopatia monoclonale di significato incerto o MGUS (dall’inglese, Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance). Questa condizione patologica è caratterizzata appunto dalla presenza di una proteina monoclonale nel siero, colpisce soprattutto gli anziani, è spesso asintomatica e non causa alcun problema di salute. Nel 25% dei casi, quindi in un paziente su quattro, può tuttavia evolvere in una forma di tumore del sangue, la WM appunto, o anche il Mieloma Multiplo oppure un altro tipo di Linfoma non Hodgkin. Per questo motivo è importante che i pazienti con MGUS si sottopongano regolarmente a controlli ed esami.

Le cause sono ancora incerte, ma qualcosa si sa

Lo sviluppo di questa forma di tumore del sangue comincia probabilmente con una o più mutazioni del DNA di un singolo linfocita B che poi si moltiplica in maniera incontrollata nel midollo osseo e che, a sua volta, porta alla proliferazione dell’immunoglobulina M. Tuttavia, non è ancora nota la causa scatenante di questo tumore, né quali potrebbero essere i fattori esterni coinvolti. Alla sua origine vi potrebbe essere anche una componente genetica in quanto è possibile osservare una familiarità per questa malattia: circa il 20% dei pazienti ha nella sua famiglia un altro paziente colpito da WM.

Al livello dei cromosomi si osserva spesso la delezione, l’assenza, di una parte del cromosoma 6 a cui è associato un gene chiamato BLIMP2, che è un gene che impedisce la formazione di tumore e la cui parziale o completa perdita potrebbe risultare in una predisposizione a sviluppare questa malattia.

Pochi sintomi e poco specifici

Molto spesso la Macroglobulinemia di Waldenström si presenta in forma asintomatica, ovvero i pazienti non sperimentano nessun sintomo né prima della diagnosi -che avviene di solito per caso, in seguito a un valore anomalo nei controlli di routine- né dopo la diagnosi. E questo stato di asintomaticità può durare a lungo. Valori anomali negli esami del sangue rappresentano i primi campanelli di allarme edi primi sintomi. Infatti, poiché il primo risultato della proliferazione nel midollo osseo dei linfociti B mutati è una riduzione dello spazio disponibile a ospitare altre cellule del sangue, come altri globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. A seconda di quali cellule scarseggiano, ovvero di quale citopenia si verifica nel paziente, quest’ultimo può sperimentare diversi sintomi: anemia, stanchezza e debolezza in caso di una carenza di globuli rossi; infezioni ricorrenti in caso di una diminuzione dei globuli bianchi; emorragie e difficoltà a rimarginare le ferite, se a mancare sono le piastrine. Altri sintomi possono essere febbre, sudorazione notturna, perdita ingiustificata di peso, linfonodi o milza ingrossati.

Non c’è una cura definitiva ma...

Non esiste oggi una cura definitiva per la Macroglobulinemia di Waldenström, tuttavia sia perché è una malattia che progredisce molto lentamente sia perché esistono trattamenti immuno-chemioterapici che riescono a rallentare ulteriormente il suo andamento, è possibile convivere a lungo con questa condizione.

Watch and Wait

Come detto la Macroglobulinemia di Waldenström è una malattia che si presenta spesso in maniera asintomatica e che progredisce lentamente. Ciò vuol dire che possono trascorrere diversi anni prima che sia necessario cominciare un qualsiasi tipo di trattamento. I pazienti, tuttavia, devono essere regolarmente monitorati e sottoporsi a controlli periodici per essere sicuri che la malattia non avanzi. Questo regime di “vigile attesa” è conosciuto come “watch and wait”, ovvero “guarda e aspetta”.

Fonti e Bibliografia:

Leukemia & Lymphoma Society. Waldenström Macroglobulinemia Facts, Gennaio 2012.

American Cancer Society. What Is Waldenstrom Macroglobulinemia?, 19 Luglio 2018.

ASCO/Cancer.Net. Waldenstrom Macroglobulinemia (Lymphoplasmacytic Lymphoma) (Ultimo accesso 08 Luglio 2021).