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Leucemia linfatica cronica, cosa tenere a mente

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Articolo pubblicato il 05 January 2022
Leucemia linfatica cronica, cosa tenere a mente
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Sarà anche una forma comune, ma ricevere una diagnosi di leucemia linfatica cronica (CLL) può comunque spaventare e mandare in confusione. Poco importa che sia una malattia con cui spesso si riesce a convivere a lungo, senza che interferisca in maniera distruttiva nella vita di chi ne soffre e delle persone a loro vicine. Del resto quanti lo sanno? Ecco allora una guida per conoscere la CLL e affrontarla con consapevolezza.
 

È la più comune delle leucemie
La leucemia linfatica cronica è la forma di leucemia più comune negli adulti nei Paesi occidentali. Colpisce più frequentemente le persone anziane - oltre il 70% dei pazienti con CLL ha più di 65 anni e l’età media alla diagnosi è di 72 anni - e i pazienti sono principalmente di sesso maschile.

La CLL si sviluppa in seguito a una o più mutazioni acquisite, dunque non ereditarie, di una singola cellula del midollo osseo che, altrimenti, sarebbe diventata un linfocita sano. Questa cellula anormale poi si moltiplica, portando a un accumulo di cellule leucemiche prima nel midollo, poi anche nel sangue, nella milza e nei linfonodi.

Poiché tali cellule leucemiche crescono più velocemente e sopravvivono più a lungo rispetto a quelle sane, nel tempo prendono il sopravvento e lasciano sempre meno spazio a queste ultime, interferendo non solo con altri globuli bianchi sani, ma anche globuli rossi e piastrine.
 

Fattori di rischio incerti
I fattori di rischio per la CLL, al di là dell’età avanzata e del sesso maschile, non sono ancora chiari. Sebbene non sia una malattia ereditaria, presenta una certa familiarità. Questo vuol dire che parenti di primo grado di pazienti con CLL hanno più probabilità di ammalarsi rispetto agli altri. Per quanto riguarda i fattori esterni e ambientali, non ne sono stati riscontrati, con l’eccezione dell’Agente Arancio, un erbicida diventato tristemente noto per il suo impiego nella guerra del Vietnam, che rappresenta un fattore di rischio per i veterani di quella guerra, e non riguarda da vicino la realtà italiana. Infine, questo tipo di leucemia è più comune in Nord America e in Europa, quindi tra la popolazione caucasica, che non in Asia.
 

Si chiama leucemia linfatica cronica, cosa vuol dire?
La leucemia può essere linfatica (detta anche linfoblastica) oppure mieloide, e questa classificazione dipende da quali cellule del midollo osseo sono colpite: se la trasformazione maligna avviene a livello delle cellule linfoidi (che danno origine ai linfociti) allora si parla di leucemia linfatica (o linfoblastica); se, invece, colpisce le cellule mieloidi (da cui originano i globuli rossi, piastrine e granulociti) allora si parla di leucemia mieloide.

Anche i linfomi colpiscono queste cellule e la differenza principale è che nelle leucemie linfatiche le cellule cancerose si depositano soprattutto nel midollo osseo o nel sangue, mentre nei linfomi si depositano soprattutto nei linfonodi e in altri organi e tessuti.

Le leucemia viene anche distinta tra cronica e acuta. Nella leucemia cronica le cellule colpite continuano a maturare anche non completamente, mentre nella leucemia acuta queste cellule rimangono immature e la normale produzione di cellule del sangue risulta più colpita.

Questa differenza spiega anche perché nella leucemia cronica queste cellule sembrano in apparenza normali, ma non lo sono e non funzionano altrettanto bene quanto quelle sane, mentre nella leucemia acuta anche l’apparenza è molto diversa e le cellule cancerose non sono in alcun modo in grado di portare avanti le normali funzioni della cellula. Infine, mentre nella leucemia del primo tipo può essere necessario molto tempo prima che si manifestino sintomi e conseguenze, la leucemia acuta progredisce molto rapidamente.

È poi anche una malattia che non ha fretta...
La CLL è una malattia che, nella maggior parte dei casi, può rimanere stabile per anni, senza progredire in maniera significativa e/o sintomatica. In questo caso si definisce indolente. Proprio per questo suo decorso lento e asintomatico, in molti casi non solo si arriva a una diagnosi quasi per caso, grazie a controlli di routine o esami eseguiti per indagare altre condizioni, ma si aspetta anche a lungo prima di cominciare un trattamento. Si resta, come si usa dire in gergo, in “vigile attesa” (in inglese questo approccio si chiama “watch and wait”). Addirittura quasi un terzo dei pazienti non comincia mai il trattamento e molti, complice l’età avanzata, muoiono spesso per altre cause mentre convivono con la malattia.

La decisione di cominciare una terapia in una persona con CLL si basa su una serie di fattori che indicano che la malattia sta progredendo: per esempio se i linfonodi risultano particolarmente ingrossati o se cominciano a essere interessati altri organi. E ancora, se i livelli delle altre cellule del sangue (i granulociti, i globuli rossi e le piastrine) si riducono in maniera significativa o, al contrario, se i livelli dei linfociti B aumentano eccessivamente in un breve periodo; o, infine, se si manifestano sintomi quali stanchezza, sudorazione notturna, perdita di peso eccessiva ed inspiegabile, febbre senza motivo.

... Ma non sempre
Purtroppo alcuni pazienti con CLL hanno una forma più aggressiva della malattia, in cui le cellule cancerose si accumulano velocemente nel midollo osseo e nel sangue e c'è una significativa diminuzione del numero di globuli bianchi sani, di globuli rossi o di piastrine.

Altra caratteristica peculiare della forma aggressiva è la presenza fin da subito di alcuni sintomi, soprattutto l’ingrossamento dei linfonodi, che rischia di limitare le funzioni degli organi vicini. L’ingrossamento della milza per esempio, premendo sullo stomaco, induce una falsa sensazione di sazietà nel paziente, che rischia pertanto di non nutrirsi a sufficienza. Altri sintomi possono essere una diminuzione delle immunoglobuline con conseguente maggiore suscettibilità alle infezioni, e ancora una diminuzione delle cellule del sangue, che determina anemia o trombocitopenia.

Rai o Binet?
Alla diagnosi è importante anche determinare fino che punto è progredito il tumore, ovvero stabilire lo stadio di avanzamento della malattia, che può cambiare nel corso del tempo. Questo permette di capire se e quando cominciare i trattamenti.

Per quanto riguarda la CLL, esistono due tipi di sistemi di stadiazione, il sistema Rai e il sistema Binet. Quest'ultimo è più comune in Europa e prevede tre stadi: A, B e C. La classificazione è realizzata in base al numero di organi/tessuti interessati dal tumore - linfonodi del collo, linfonodi inguinali, linfonodi ascellari, milza e fegato - e alla presenza o meno di anemia o trombocitopenia, cioè alla carenza rispettivamente di globuli rossi o piastrine.

Ecco come si distinguono i tre stadi:
- Stadio A: meno di tre tessuti/organi interessati
- Stadio B: tre o più tessuti/organi interessati
- Stadio C: basso numero di globuli rossi e piastrine

Il sistema di stadiazione Rai, invece, è utilizzato più spesso negli Stati Uniti e prevede cinque stadi,
da 0 a 4. Distingue tra:

- Stadio 0: linfocitosi
- Stadio 1: linfocitosi e linfonodi ingrossati
- Stadio 2: linfocitosi, linfonodi ingrossati e milza o fegato ingrossati o entrambi
- Stadio 3: linfocitosi, linfonodi ingrossati, milza o fegato ingrossati o entrambi e livelli bassi di emoglobina
- Stadio 4: linfocitosi, linfonodi ingrossati, milza o fegato ingrossati o entrambi, livelli bassi di emoglobina e conta piastrinica bassa.

Individuare lo stadio della malattia è importante in quanto permette di stabilire immediatamente una strategia di intervento e di trattamento per ogni paziente. In linea generale, per esempio, i pazienti che presentano uno stadio iniziale asintomatico della malattia (Rai 0, Binet A) potrebbero essere monitorati senza essere cominciare immediatamente il trattamento, tranne nei casi a rapida progressione.

Allo stesso modo, alcuni pazienti con un rischio intermedio (Rai 1 e 2, Binet B) possono essere monitorati con regolarità e iniziare la terapia solo nel momento in cui si manifesta una progressione o si presentano dei sintomi.

Al contrario, i pazienti con una malattia avanzata (Rai 3 o 4, Binet C), sia essa attiva oppure sintomatica, dovrebbero cominciare il trattamento subito, senza attendere.

Fonti e Bibliografia:

American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) (Ultimo accesso 25 Ottobre 2021).

American Cancer Society. How Is Chronic Lymphocytic Leukemia Staged? (Ultimo accesso 25 Ottobre 2021).

Leukemia & Lymphoma Society. Chronic Lymphocytic Leukemia (Ultimo accesso 25 Ottobre 2021).