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MALATTIE EMATOLOGICHE

sindrome mielodisplastica #MDS

ARGOMENTI

Aspettativa di vita

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Ogni anno, secondo le stime dell’American Society of Clinical Oncology (ASCO), circa 10.000 persone negli Stati Uniti ricevono una diagnosi di Sindrome Mielodisplastica (MSD). In Italia, invece, si registrano circa 3.000 nuovi casi ogni anno, ed in Europa l’incidenza è di 1 ogni 12.000-13.000 abitanti.

Le sindromi mielodisplastiche sono malattie del sangue causate da un’anomalia nelle cellule del midollo osseo. Queste malattie sono molto rare al di sotto dei 50 anni e tendono, invece, a colpire soprattutto le persone tra i 65 e i 70 anni d’età. Alcune forme di sindrome mielodisplastica, circa un terzo dei casi secondo Cancer.net, possono evolvere in leucemia mieloide acuta e per questo motivo sono dette preleucemiche.

Ricevere questo tipo di diagnosi, dunque, può essere particolarmente difficile ed è importante che i pazienti abbiano chiaro cosa comporta la malattia in termini di decorso, trattamento e anche aspettativa di vita.  In questa malattia l’aspettativa di vita e la sopravvivenza dei pazienti variano molto, soprattutto a seconda della forma di MDS.

Oggi per stimare l’aspettativa di vita di un paziente con sindrome mielodisplastica si adoperano soprattutto due sistemi prognostici basati su un punteggio: l’International Prognostic Scoring System (IPSS) e il WHO classification based Prognostic Scoring System (WPSS).

Il primo è stato pubblicato nel 1997 e poi revisionato, tanto che, da allora, spesso ci si riferisce ed esso con il nome di “Revised-International Prognostic Scoring System”. Questo sistema prende in considerazione cinque variabili a cui viene assegnato un punteggio: la percentuale di blasti (precursori delle cellule del sangue) nel midollo osseo, numero e tipo di alterazioni cromosomiche nelle cellule malate, il valore dell’emoglobina, il numero di piastrine e il livello di neutrofili - particolari globuli bianchi - nel sangue del paziente.

Come riporta l’American Cancer Society, l’IPSS stratifica i casi di MDS in cinque categorie, ognuna con un’aspettativa di vita, espressa in termini di sopravvivenza mediana, differente:

  • Rischio molto basso: sopravvivenza mediana di 8,8 anni.
  • Rischio basso: sopravvivenza mediana di 5,3 anni.
  • Rischio intermedio: sopravvivenza mediana di 3 anni.
  • Rischio alto: sopravvivenza mediana di 1,3 anni.
  • Rischio molto alto: sopravvivenza mediana di 0,8 anni.

Il WPSS prende invece in considerazione altri fattori: il tipo di MDS - secondo la classificazione fornita dall’Organizzazione Mondiale della Sanità -, il fabbisogno di trasfusioni e la presenza di alterazioni cromosomiche. Anche questo sistema identifica cinque categorie di rischio, ma permette anche di avere una stima della probabilità che la Sindrome Mielodisplasitca evolva in una Leucemia Mieloide Acuta (AML).

  • Rischio molto basso: sopravvivenza mediana di 11,8 anni con un rischio che evolva in AML del 3%.
  • Rischio basso: sopravvivenza mediana di 5,5 anni con un rischio che evolva in AML del 14%.
  • Rischio intermedio: sopravvivenza mediana di 4 anni e con un rischio che evolva in AML del 33%.
  • Rischio alto: sopravvivenza mediana 2.2 anni e con un rischio che evolva in AML del 54 %
  • Rischio molto alto: sopravvivenza mediana 9 mesi con un rischio che evolva in AML dell’84%.

Questi numeri, è importante sottolinearlo, sono basati su pazienti a cui è stata diagnosticata una MDS diverso tempo fa. Nel frattempo potrebbero esserci stati miglioramenti nei trattamenti tali da portare a prognosi migliori.

Inoltre, è sempre bene ricordare che le statistiche non raccontano sempre tutta la storia: non prevedono quello che succederà a ogni singolo paziente e, tra l’altro, esistono svariati fattori che possono influenzare l’aspettativa di vita, come per esempio l’età, lo stato di salute generale e la risposta individuale ai trattamenti.

Fonti e Bibliografia:

Cancer.Net. Myelodysplastic Syndromes – MDS: Introduction (Ultimo accesso 06 Febbraio 2019).

Osservatorio Malattie Rare OMARSindromi mielodisplastiche, realizzata la prima mappatura italiana, 23 Agosto 2018.

American Cancer Society. Survival Statistics for Myelodysplastic Syndromes (Ultimo accesso 15 Dicembre 2018).

Associazione Italiana contro le Leucemie-Linfomi e Mieloma AILSindromi mielodisplastiche (Ultimo accesso 14 Dicembre 2018).

Fondazione IRCCS Policlinico San MatteoSindromi mielodisplastiche (Ultimo accesso 16 Dicembre 2018).

Rete Ematologica Lombarda RELSindromi mielodisplastiche (Ultimo accesso 16 Dicembre 2018).

Fondazione Malattie del Sangue FMSSindromi mielodisplastiche (Ultimo accesso 16 Dicembre 2018).

Han SJ, Survival Rates and Outlook for Myelodysplastic Syndrome (MDS), Healthline, consultato il 16 Dicembre 2018

Besa EC, Myelodysplastic SyndromeMedScape, 25 Luglio 2018