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MALATTIE EMATOLOGICHE

macroglobulinemia di Waldenström #WM

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Aspettativa di vita

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La Macroglobulinemia di Waldenström o malattia di Waldenström (WM) è un disturbo linfoproliferativo cronico a crescita lenta, che può essere gestito per anni come una patologia cronica, sebbene ad oggi non esistano possibilità di guarigione. Si tratta di una condizione ematologica relativamente rara che colpisce il sistema linfatico ed in particolare un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti B o cellule B.

Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticate da 1.000 a 1.500 persone, pari a circa il 2% delle neoplasie ematologiche.  L’incidenza della WM è stimata negli Stati Uniti in 3 casi su 1 milione di persone, mentre nel Regno Unito l’incidenza annuale della malattia è di 10,3 casi per milione.

La malattia colpisce con prevalenza gli adulti anziani, con l'età media alla diagnosi negli Stati Uniti che è di 72 anni, con una prevalenza maschile.

La malattia è caratterizzata dalla proliferazione di linfoplasmacellule nel midollo osseo, sebbene anche i linfonodi, il fegato e la milza possano essere coinvolti; inoltre, i soggetti coinvolti presentano un alto livello di anticorpi chiamati immunoglobuline M (IgM) nel sangue, che possono causare iperviscosità (ispessimento) del sangue.

Soffermarci sulle caratteristiche della malattia è importante per inquadrare e comprendere meglio la prognosi di questi pazienti, e valutare la loro aspettativa di vita, che ricordiamo si tratta di una stima basata su medie statistiche del numero di anni che si pensa possa vivere una persona, data la malattia.

È doverosa una premessa: oggi non esistono cure che permettano di guarire in modo definitivo da questa malattia, anche se nella maggior parte dei casi la WM ha una progressione lenta e può essere gestita in modo efficace con terapie adeguate che possono assicurare una buona qualità di vita per molti anni.

La prognosi nella malattia, ovvero la previsione del probabile decorso di una malattia, è variabile in funzione dei alcuni fattori presenti alla diagnosi.

Diverse ricerche hanno provato a stabilire quali siano i fattori che condizionino la prognosi dei pazienti con WM; in particolare, una di queste ricerche – che ha incluso solo i pazienti che presentavano i sintomi della malattia e sottoposti a terapie – ha il merito di aver sviluppato l’International Prognostic Scoring System per la WM (IPSSWM), ormai ampiamente accettato dalla comunità internazionale.

Secondo l’IPSSWM sono cinque i fattori prognostici sfavorevoli:

  • età maggiore di 65 anni
  • livello di emoglobina pari o inferiore a 11,5 g/dl
  • conta piastrinica pari o inferiore a 100 K/ul
  • elevato livello di beta-2 microglobulina (superiore a 3 mg/l)
  • concentrazione sierica della proteina monoclonale IgM superiore a 7,0 g/dl (o 7.000 mg/dl).

Il sistema di punteggio prognostico internazionale per la Macroglobulinemia di Waldenstrom (l’ISSWM) ha utilizzato i dati di circa 600 pazienti con WM che sono stati diagnosticati e trattati prima del gennaio 2002, per valutare il fattore di rischio dei pazienti in una scala a tre elementi (basso, intermedio, alto) sulla base della eventuale e concomitante presenza di questi fattori prognostici.

Ne è emerso che:

  • I pazienti a basso rischio con non più di un fattore sfavorevole ed età inferiore o uguale a 65 anni hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni dell’87%.
  • I pazienti a rischio intermedio con due fattori prognostici sfavorevoli o età superiore a 65 anni e hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 68%.
  • I pazienti ad alto rischio con tre o più fattori sfavorevoli hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 36%.

La progressione lenta della malattia fa sì che spesso non si riscontri alcun segnale o sintomo per anni prima della diagnosi e persino dopo.

La sopravvivenza mediana, misurata dal punto di inizio del trattamento, è un altro modo di guardare alla sopravvivenza e rappresenta il periodo di tempo in cui il 50% dei pazienti di un gruppo sono sopravvissuti alla malattia. Tuttavia, le caratteristiche di stabilità e progressione lenta della malattia fanno sì che possano passare diversi anni prima che si renda necessario il trattamento.

Ad ogni modo, il calcolo della sopravvivenza mediana, in base alle categorie di rischio, mostra un dato che può variare da circa 10-12 anni nei pazienti a basso rischio a circa 3,5 anni nei pazienti ad alto rischio, mentre i pazienti a rischio intermedio mostrano una sopravvivenza mediana di circa 8 anni.

Fonti e Bibliografia:

Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation of Canada WMFCLa Macroglobulinemia di Waldenström: Domande e risposte, 2014.

Associazione Italiana contro le Leucemie-Linfomi e Mieloma AILMacroglobulinemia di Waldenstrom (Ultimo accesso 05 Dicembre 2018).

Sarlo C, Avvisati G, Macroglobulinemia di Waldenström, Associazione Italiana contro le Leucemie-Linfomi e Mieloma (AIL) Onlus, consultato il 05 Dicembre 2018

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia FoundationMacroglobulinemia di Waldenström - Scheda informativa (Ultimo accesso 06 Febbraio 2019).

National Institutes of Health NIH. Waldenstrom macroglobulinemia (Ultimo accesso 05 Dicembre 2018).

Seiter K, Waldenstrom Macroglobulinemia, Medscape, consultato il 05 Dicembre 2018

American Cancer Society. What Are the Key Statistics About Waldenstrom Macroglobulinemia? (Ultimo accesso 15 Dicembre 2018).

OrphaNet. Macroglobulinemia di Waldenström (Ultimo accesso 05 Dicembre 2018).