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MALATTIE EMATOLOGICHE

linfoma a cellule mantellari #MCL

ARGOMENTI

Sintomi

Contenuti a cura di:

Carlo Visco lavora come dirigente medico di primo livello presso la Divisione di Ematologia e Terapie Cellulari dell’Ospedale San Bortolo a Vicenza. Si è laureato all’Università di Verona, dove ha anche completato gli studi di specializzazione.

Il Linfoma Mantellare può presentarsi con sintomi differenti da persona a persona.

Quello che si osserva solitamente è un ingrossamento (non doloroso) dei linfonodi, dovuto al progressivo accumulo dei linfociti B tumorali in queste strutture. In particolare dei linfonodi del collo, delle ascelle e dell'inguine.

Linfonodi MCL

 

All'aumento di volume dei linfonodi possono associarsi alcuni sintomi generali di tipo aspecifico (detti anche sintomi sistemici), tra questi:

  • un calo di peso non correlato a cause apparenti
  • sudorazioni notturne abbondanti
  • febbre
  • perdita di appetito.

Nel Linfoma Mantellare, anche il fegato e la milza possono risultare di dimensioni maggiori rispetto al normale (condizioni che vengono definite con il termine di epatomegalia per l'ingrandimento del fegato e di splenomegalia per l'ingrandimento della milza, quest'ultima può portare a un senso di pressione o fitte nella parte alta dell'addome sinistro).

La diffusione del Linfoma Mantellare a livello del midollo osseo (organo deputato alla produzione delle cellule del sangue) può invece influenzare la corretta produzione di cellule del sangue determinando in alcuni casi:

In caso di diffusione del linfoma a livello gastrointestinale (stomaco o intestino) possono presentarsi anche nausea e diarrea.

Come già sottolineato, il Linfoma Mantellare può presentarsi con sintomi differenti da persona a persona, quindi non tutti i pazienti con Linfoma Mantellare presenteranno tutti questi sintomi. Allo stesso modo, la presenza di alcuni di questi sintomi non vuol dire necessariamente avere il Linfoma Mantellare. Per qualsiasi dubbio è bene comunque parlare con il proprio Medico.

La diagnosi di MCL

Il sospetto di Linfoma Mantellare (MCL) sorge solitamente in presenza di un ingrossamento persistente di uno o più linfonodi e/o della milza o per il riscontro negli esami del sangue di un aumento dei linfociti B.

Alcuni pazienti possono presentare anche dei sintomi generali di tipo aspecifico, tra i quali:

  • un calo di peso non correlato a cause apparenti
  • sudorazioni notturne abbondanti
  • febbre.

Per porre una diagnosi di Linfoma Mantellare però non ci si può basare solo sui sintomi e occorre approfondire con altri esami più specifici.

Solitamente si raggiunge una diagnosi definitiva di Linfoma Mantellare per mezzo di una biopsia di un linfonodo ingrandito. Questa procedura consiste nel prelievo di una parte di tessuto che viene esaminato al microscopio.

Ai fini diagnostici i linfociti vengono inoltre esaminati per valutare se presentano, sulla loro superficie o al loro interno, alcune caratteristiche peculiari delle cellule del Linfoma Mantellare.

La stadiazione

Una volta fatta la diagnosi di Linfoma Mantellare è importante capire quanto la malattia sia diffusa nell'organismo, ovvero procedere alla "stadiazione" della malattia.

Conoscere lo stadio della malattia è importante sia a livello prognostico (per cercare di prevedere come si evolverà il linfoma nel tempo) sia per impostare una corretta terapia (se necessaria) e valutarne poi i risultati.

Per identificare lo stadio del linfoma è quindi importante sapere quanti linfonodi sono interessati dalla malattia, dove sono localizzati e se altri organi (es. midollo osseo, fegato) sono coinvolti.

Il processo di stadiazione del Linfoma Mantellare, oltre a una attenta e accurata visita del paziente, si basa quindi su alcuni esami di approfondimento tra cui:

  • esami di diagnostica per immagini, in particolare la TC (tomografia computerizzata) estesa al torace e all'addome, in grado di valutare il coinvolgimento dei linfonodi profondi, della milza, del fegato o di altri organi.
  • esami del sangue per valutare la funzionalità dei vari organi (es. midollo osseo, reni, fegato) e l'impatto che la malattia ha sulla loro funzionalità
  • esami del sangue per identificare alcuni parametri correlati al grado di aggressività e diffusione della malattia [es. i livelli di lattatodeidrogenasi (LDH)]
  • biopsia osteomidollare per valutare la diffusione del linfoma a livello del midollo osseo.

In caso di sintomi correlati all'apparato digerente (ad es. diarrea, dolori addominali) possono essere inoltre eseguiti esami specifici quali la gastroscopia o la colonscopia per valutare un'eventuale diffusione del linfoma a livello gastrointestinale.

Qual è il decorso

Come i sintomi, anche il decorso del Linfoma Mantellare può essere molto differente da persona a persona.

Ci sono forme, definite "indolenti", in cui la malattia evolve in tempi molto lunghi, e altre, definite "aggressive", in cui la malattia progredisce in tempi più rapidi.

È quindi molto importante capire in fase di diagnosi di quale forma di Linfoma Mantellare si tratta per decidere se iniziare subito una terapia o meno e, nel caso necessitasse un trattamento, scegliere il più adatto.

Fonti e Bibliografia:

Leukemia & Lymphoma Society. Mantle cell lymphoma Facts. No 4, 2014 (Ultimo accesso 05 Febbraio 2019).

Hitz F et al. Diagnosis and treatment of mantle cell lymphoma. Swiss Med Wkly 2013;143: w13868.