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MALATTIE EMATOLOGICHE

linfoma a cellule mantellari #MCL

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Cause

Contenuti a cura di:

Carlo Visco lavora come dirigente medico di primo livello presso la Divisione di Ematologia e Terapie Cellulari dell’Ospedale San Bortolo a Vicenza. Si è laureato all’Università di Verona, dove ha anche completato gli studi di specializzazione.

Il Linfoma Mantellare o Linfoma a Cellule Mantellari (in inglese Mantle Cell Lymphoma, MCL) è una rara malattia del sangue che origina nel sistema linfatico e, in particolare, nei linfonodi, le ghiandole linfatiche diffuse in tutto il nostro organismo.

Le cellule interessate dal Linfoma Mantellare sono i linfociti di tipo B, un tipo di cellule bianche del sangue (chiamate anche globuli bianchi). Viene definito "mantellare" perché i linfociti B si localizzano inizialmente in una particolare zona del linfonodo chiamata appunto "zona del mantello".

Linfonodo

 

Nel Linfoma Mantellare, i linfociti B tendono a crescere in maniera incontrollata.

Questo li porta ad accumularsi in varie zone del corpo, in particolare nei linfonodi, ma anche nel midollo osseo (organo deputato alla produzione delle cellule del sangue: globuli bianchi, globuli rossi, piastrine), nel circolo sanguigno, nella milza, nel fegato e in alcuni casi anche nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso centrale.

La maggior parte delle persone con Linfoma Mantellare presenta una alterazione genetica nelle cellule B tumorali. Questa anomalia a livello genetico porta alla crescita continua e incontrollata delle cellule B. Le cause precise dell'insorgenza di questa o di altre anomalie genetiche nel Linfoma Mantellare sono però ancora ignote.

Quanto è diffuso

Il Linfoma Mantellare è una rara forma di linfoma non-Hodgkin. I linfomi vengono infatti suddivisi in due grossi gruppi: i linfomi Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin.

Il Linfoma Mantellare rappresenta circa il 3-6% di tutti i linfomi non-Hodgkin.

Nella maggior parte dei casi il Linfoma Mantellare viene diagnosticato intorno ai 65 anni di età ed è più frequente negli uomini rispetto alle donne, con un rapporto di circa 2,5 a 1 (circa il doppio).

Caratteristiche pazienti con MCL

 

Fonti e Bibliografia:

Leukemia & Lymphoma Society. Mantle cell lymphoma Facts. No 4, 2014 (Ultimo accesso 05 Febbraio 2019).

Hitz F et al. Diagnosis and treatment of mantle cell lymphoma. Swiss Med Wkly 2013;143: w13868.