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MALATTIE EMATOLOGICHE

linfoma a cellule mantellari #MCL

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Aspettativa di vita

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Il Linfoma a Cellule Mantellari (MCL) è una delle forme di linfoma non-Hodgkin più rare. Secondo i dati del Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project, il MCL rappresenta circa il 4 per cento dei linfomi negli Stati Uniti e il 7-9 per cento in Europa. La prevalenza stimata è di circa 1 a 25.000.

Questo tipo di linfoma non-Hodgkin delle cellule B è più comune negli uomini che nelle donne (con un rapporto di circa 3 a 1) e colpisce soprattutto i soggetti adulti intorno ai 65 anni d’età o più, quando la malattia ha già raggiunto uno stadio abbastanza avanzato.  Per esempio, secondo le statistiche del Haematological Malignancy Research Network, nel Regno Unito si diagnosticano ogni anno circa 550 casi di MCL e l’età media alla diagnosi è di 72,9 anni.

In parte per questa ragione, ma soprattutto per le caratteristiche stesse di questa rara forma di linfoma, la prognosi è spesso sfavorevole.  Nella maggior parte dei casi, la malattia si ripresenta dopo un periodo di remissione, ovvero di tempo in cui il linfoma è sotto controllo, a seguito del trattamento. La durata della remissione può variare notevolmente da paziente a paziente, a seconda dell’età e del tipo di trattamento primario a cui ci si è sottoposti.

Le misure più comuni per dare conto dell’aspettativa di vita di un paziente che gli studi clinici provano a misurare sono la sopravvivenza a 5 (o 10 anni) e la sopravvivenza mediana. La sopravvivenza a 5 anni indica il numero di pazienti ancora vivi a 5 anni dalla diagnosi, mentre la sopravvivenza mediana è una misura media del tempo che alcuni pazienti con determinate caratteristiche sopravvivono dopo la diagnosi. Tuttavia, è sempre importante ricordare che questi calcoli e le statistiche sui tassi di sopravvivenza per le persone con MCL rappresentano una stima, e non permettono di predire gli esiti individuali di ogni singolo paziente.

Generalmente il tempo di sopravvivenza mediano degli individui con MCL è di circa 3 anni (range 2-5 anni). Circa il 41,5 per cento dei pazienti però sopravvive alla malattia per 5 anni dopo la diagnosi, e tra il 5 e il 10 per cento sopravvive anche 10 anni. Questi numeri, i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni, si riferiscono al numero di persone su cento che sono ancora in vita 5 o 10 anni dopo aver ricevuto una diagnosi. Alcuni pazienti vivono anche di più.

Per stimare la prognosi dell’MCL in pazienti con uno stadio avanzato della malattia, alcuni ricercatori hanno messo a punto uno strumento chiamato “Indice prognostico internazionale del linfoma mantellare cellulare”. Questo strumento si basa su un sistema di punteggi che vengono stabiliti in base all’età del paziente, allo stato di prestazione di ECOG (gruppo cooperativo oncologico orientale), al livello di L-lattato deidrogenasi (LDH) e alla conta dei globuli bianchi.

In base a questo punteggio i pazienti vengono divisi in a basso, medio e alto rischio. Per il primo gruppo si stima una sopravvivenza a cinque anni pari a circa il 60%. Per gli altri due gruppi invece, in base al punteggio, si calcola la sopravvivenza mediana che è più bassa. Tuttavia, vi sono diversi gruppi di ricerca al lavoro su nuovi farmaci per questo tipo di tumore, che potrebbero aumentare le aspettative di vita per questi pazienti.

Fonti e Bibliografia:

Vose JM, Mantle cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management, Am J Hematol. 2017; 92(8): 806-813. doi: 10.1002/ajh.24797.

Hoster E, Dreyling M, Klapper W, et al. A new prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma, Blood. 2008; 111(2): 558-65. doi: 10.1182/blood-2007-06-095331.

Haematological Malignancy Research Network HMRN. Survival (Ultimo accesso 10 Dicembre 2018).

Lymphoma Action. Mantle cell lymphoma (Ultimo accesso 10 Dicembre 2018).

OrphaNet. Linfoma a cellule mantellari (Ultimo accesso 13 Dicembre 2018).

LaCasce A, Mantle cell lymphoma, Cancer Therapy Advisor (Ultimo accesso 10 Dicembre 2018).

Davis CP, Mantle Cell Lymphoma (MCL), MedicineNet (Ultimoa accesso 10 Dicembre 2018).