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MALATTIE EMATOLOGICHE

leucemia mieloide acuta #AML

ARGOMENTI

Sintomi

Contenuti a cura di:

Direttore U.O.C di Ematologia e Trapianto di Cellule Staminali c/o P.O. “Vito Fazzi” di Lecce

LaLeucemia Mieloide Acuta (AML) può manifestarsi inizialmente con segni esintomi non specifici quali stanchezza, perdita di appetito, sudorazione notturna e febbre, dolori muscolari e osteo-articolari diffusi, senso di malessere generale e perdita di peso.

Inoltre, la proliferazione anomala dei blasti leucemici nel midollo osseo porta a una riduzione del numero di tutte le cellule normali del sangue. Le conseguenze più comuni ed evidenti, di grado variabile a seconda della gravità della malattia, sono:

  • l’anemia, a sua volta causa di spossatezza e pallore
  • l’infezione dovuta alla riduzione dei globuli bianchi normali
  • l’emorragia, legata alla carenza di piastrine, con sanguinamenti frequenti (anche a naso e gengive), petecchie ed ecchimosi.

In alcuni casi, i blasti si possono accumulare anche nel sistema nervoso centrale producendo vomito e cefalea.

 

La diagnosi di AML

La valutazione iniziale del paziente con Leucemia Mieloide Acuta (AML) è volta a individuare il sottotipo di leucemia ed eventuali condizioni di comorbidità o precedente esposizione a sostanze tossiche.

Esame obiettivo

L’esame comprende la raccolta della storia medica completa e un esame obiettivo accurato con valutazione del performance status, temperatura corporea, esame dell’orofaringe, dei sistemi cardiorespiratorio e neurologico e individuazione di anomalie quali linfoadenopatia e epatosplenomegalia.

Gli esami di laboratorio

Gli esami di laboratorio comprendono esami ematochimici e strumentali:

  • gli esami ematochimici consentono di individuare la presenza e la gravità delle anomalie delle cellule del sangue, valutare la funzionalità epatica, renale e lo stato emocoagulativo
  • gli esami strumentali consentono la definizione morfologica della leucemia mediante l’aspirazione del sangue midollare e l’osservazione al microscopio (biopsia midollare).

Test virali

I test virali confermano o escludono la presenza di epatite B e C, virus dell’Herpes simplex, citomegalovirus, varicella e virus dell’immunodeficienza acquisita (HIV) che potrebbero influire sull’interpretazione degli esami condotti su sangue e midollo.

Analisi del liquido cerebrospinale

Poiché il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è molto comune nella AML, nei pazienti con sintomi neurologici occorre eseguire una puntura lombare per ottenere un campione di liquido cerebrospinale per valutarne l’infiltrazione leucemica.

Altri esami

Nella classificazione delle leucemie diversi esami possono essere utili per definire meglio il profilo biologico della malattia. Tra queste indagini vanno ricordate:

  • immunofenotipizzazione dei blasti, particolarmente utile nei pazienti in cui è difficile interpretare la morfologia midollare e nell’individuazione della malattia residua dopo il trattamento
  • citogenetica su aspirati midollari per valutare le alterazioni dei cromosomi mediante un esame denominato FISH.

 

Qual è il decorso

Sia la natura della Leucemia Mieloide Acuta (AML) che la salute del paziente cambiano con l'età. È ben noto che i pazienti più anziani hanno maggiori probabilità di avere piùcomorbidità e hanno un performance status inferiore rispetto ai pazienti più giovani. Negli adulti più anziani la AML, rispetto alla malattia che si presenta nei pazienti più giovani, è più frequentemente preceduta da una fase mielodisplastica, presenta una citogenetica più sfavorevole e una resistenza ai farmaci tale da rispondere meno bene alla chemioterapia.

 

I fattori prognostici

La prognosi è la previsione del probabile decorso della malattia, della possibile risposta al trattamento e del tempo di sopravvivenza del paziente.

L’identificazione della prognosi, che risulta essere caratteristica per ogni paziente, avviene attraverso la valutazione dei fattori o indicatori prognostici cioè di quei particolari valori clinici e di laboratorio caratteristici della malattia che, misurati al momento della diagnosi, influenzano il decorso o la durata della malattia stessa.

Tali fattori vengono pertanto spesso usati per definire l’approccio da applicare al singolo paziente, per la scelta dell’eventuale terapia, dell’inizio e per monitorarne l’efficacia.

Per quanto riguarda la Leucemia Mieloide Acuta (AML) i fattori prognostici sono:

  • Età: l’età avanzata è uno dei fattori prognostici avversi più importanti nella AML soprattutto per il fatto che i pazienti anziani tollerano la chemioterapia meno bene di quelli più giovani.
  • Risposta alla terapia: la risposta iniziale a 1-2 cicli di chemioterapia di induzione è un importante indicatore prognostico.
  • AML secondaria: la AML che insorge dopo l’esposizione ad agenti citotossici o come evoluzione da un pregresso disordine ematologico viene chiamata AML secondaria e si ritiene abbia una prognosi peggiore rispetto alla AML “de novo”.
  • Anomalie citogenetiche: la morfologia dei cromosomi può essere alterata portando un significato prognostico favorevole, intermedio o sfavorevole.
  • Altri fattori: i marcatori clinici di un pesante carico tumorale, come epatosplenomegalia e l’aumento di lattato deidrogenasi (LDH) sono associati a una prognosi peggiore, come lo sono il sesso maschile e uno scarso;performance status .
  • Problemi logistici e psicosociali: sebbene non sempre siano presi in considerazione dai medici, lo stato cognitivo del paziente, il contesto familiare e sociale, la logistica (ad esempio la distanza da percorrere per recarsi nell’ambulatorio per il trattamento, la comodità del viaggio o considerazioni di ordine economico), svolgono un ruolo importante nella prognosi.

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