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MALATTIE EMATOLOGICHE

leucemia linfatica cronica #CLL

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La leucemia Linfatica Cronica (CLL) è una patologia caratterizzata dall’aumento continuo di particolari globuli bianchi (i linfociti) nel sangue, nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza.

Nei paesi occidentali, la CLL è la forma più frequente di leucemia nelle persone di età adulta-anziana, rappresentando circa il 25-30% di tutte le leucemie. L'età media alla diagnosi è attorno ai 70 anni, con meno del 15% dei casi diagnosticati prima dei 60 anni e una leggera prevalenza negli uomini rispetto alle donne, con un rapporto di circa 1.5-2 a 1.

Si stima che la malattia colpisca ogni anno circa 5 persone su 100.000, con l'incidenza che aumenta con l'aumentare dell'età. Secondo le stime del National Cancer Institute nel 2018 ci saranno più di 20mila nuovi casi di CLL e circa 4.500 persone moriranno a causa di questa malattia.

La CLL è una malattia dal decorso estremamente eterogeneo. Accanto a forme di malattia che rimangono stabili per anni, esistono anche forme aggressive che evolvono più rapidamente. In alcuni soggetti, infatti, la malattia infatti mostra un andamento estremamente lento con alterazioni ematologiche stabili per anni senza alcuna terapia, mentre in altri soggetti la crescita è più rapida con una conseguente diminuzione della sopravvivenza.

Nella buona parte dei pazienti questa forma di leucemia è una malattia a progressione lenta al punto che, nel caso dei soggetti più anziani (oltre i 75 anni), è difficile rilevare una differenza dell’aspettativa di vita rispetto alla popolazione generale. Dati recenti dalla letteratura scientifica hanno dimostrato che questa variabilità clinica dipende dalle caratteristiche della malattia e da differenze biologiche.

Quali caratteristiche cliniche e biologiche della malattia influenzano la sopravvivenza e la risposta alla terapia?

La CLL è una malattia che presenta un decorso estremamente variabile: in alcuni pazienti la malattia si mantiene stabile per più di 10 anni, mentre in altri il peggioramento dei sintomi può essere molto repentino. L’aspettativa di vita e la prognosi, ovvero la previsione del decorso e, soprattutto, dell'esito di un determinato quadro clinico in relazione alla specifica malattia, per un paziente che presenta questo tipo di leucemia è variabile in funzione di diversi parametri, primo fra tutti la stadiazione clinica e la tipologia di cellule leucemiche nel midollo osseo, quindi le caratteristiche specifiche che presenta la malattia. Inoltre, le persone anziane presentano una prognosi meno favorevole, così come gli uomini rispetto alle donne.

Ai parametri che definiscono la stadiazione clinica si aggiungono diversi fattori biologici che aiutano a definire meglio la prognosi e la risposta ai trattamenti. Influiscono sul decorso, infatti, anche i cambiamenti cromosomici e la trasformazione dei linfociti, nello specifico il tempo di raddoppiamento dei linfociti. Avere un minor numero di aree di aree linfatiche affette da CLL rappresenta un fattore prognostico più favorevole.

Qual è la prognosi e la sopravvivenza per un paziente con leucemia linfatica cronica?

La CLL raramente può essere curata. Tuttavia, la maggior parte delle persone vive con la malattia per molti anni.  Nel complesso, questa patologia presenta un alto tasso di sopravvivenza rispetto a molti altri tumori, parliamo dell’74% a 5 anni secondo i dati AIOM-AIRTUM 2018. Ciò significa che il 74% di coloro che hanno ricevuto una diagnosi di CLL sono vivi dopo cinque anni.

Fonti e Bibliografia:

Osservatorio Malattie Rare OMARLeucemia Linfatica Cronica (Ultimo accesso 14 Dicembre 2018).

American Cancer Society. Leukemia - Chronic Lymphocytic (Ultimo accesso 10 Gennaio 2019).

American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL): Early Detection, Diagnosis, and Staging (Ultimo accesso 06 Febbraio 2019).

National Cancer Institute. Cancer Survival Statistics (Ultimo accesso13 Dicembre 2018).

Canadian Cancer Society. Prognosis and survival for chronic lymphocytic leukemia (Ultimo accesso 13 Dicembre 2018).

Cancer Research UK. Survival (Ultimo accesso 01 Febbraio 2019).

American Cancer Society. Living As a Chronic Lymphocytic Leukemia Survivor (Ultimo accesso 23 Dicembre 2018).

National Cancer Institute. Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®). http://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq (ultimo accesso 10 Gennaio 2019)