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MALATTIE EMATOLOGICHE

Fattori di rischio per la Macroglobulinemia di Waldenström

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Articolo pubblicato il 24 Febbraio 2017
Un anziano confortato da un amico
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La Macroglobulinema di Waldenström (WM) è una malattia rara e a basso grado di malignità, la cui incidenza è di circa un decimo rispetto a quella del Mieloma Multiplo e rappresenta l’1% circa dei tumori ematologici.

I fattori di rischio, ovvero le probabilità di sviluppare questa malattia, sono diversi, ma le sue effettive cause e gli strumenti di prevenzione sono ancora sconosciuti.

Tra i principali fattori di rischio della Macroglobulinema di Waldenström c’è sicuramente l’età: in media viene diagnosticata intorno ai 65 anni, quindi si tratta di una malattia che colpisce soprattutto gli anziani, e la probabilità di una sua comparsa aumenta con l’avanzare degli anni.

Gli uomini sono considerati più a rischio rispetto alle donne per questa forma tumorale, anche se esistono casi di Macroglobulinemia tra entrambi i sessi.

Sicuramente la razza è una discriminante più precisa, perché questo tumore si verifica soprattutto tra la popolazione caucasica bianca, rispetto, invece, alla sua diffusione tra gli altri gruppi etnici.

La Macroglobulinemia di Waldenström può comparire in associazione a gammopatia monoclonale di significato incerto, nota anche con l’acronimo inglese MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance): si tratta di una condizione patologica per cui viene prodotto un clone plasmacellulare associato alla WM e al mieloma; la presenza di valori insoliti di immunoglobine IgM monoclonali viene evidenziata nel corso di esami del sangue di routine, ma non è necessariamente un sintomo di una patologia maligna.

La MGUS è spesso asintomatica e non causa alcun problema di salute, ma nel 25% dei casi rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo di un tumore del sangue (WM, Mieloma Multiplo oppure un altro tipo di Linfoma non Hodgkin).

Anche i fattori genetici giocano un ruolo importante nella comparsa della Macroglobulinemia di Waldenström, tanto che, secondo la letteratura scientifica, la familiarità con i tumori ematologici aumenta del 20% il rischio di sviluppare la WM.

Oltre all’ereditarietà, anche i fattori ambientali potrebbero influenzare questa malattia: è stata studiata l’influenza dell’esposizione alle radiazioni e a determinate sostanze quali gomma e solventi, ma non esistono studi convincenti in proposito.

Ricerche recenti hanno esaminato le mutazioni del DNA che causano la trasformazione dei linfociti in cellule linfomatose. Tra le mutazioni più frequentemente associate alla Macroglobulinemia di Waldenström ricordiamo soprattutto quella del gene MYD88 (la cosiddetta mutazione MYD88 L265P è presente nel 90% dei casi di WM) e quella del gene CXCR4, oltre alla delezione del cromosoma 6q, anche se l’associazione con la WM non è sempre presente.

Fonti e Bibliografia:

Leukemia & Lymphoma Society. Waldenström Macroglobulinemia Facts (Ultimo accesso 01 Febbraio 2019).

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation IWMF. Causes, Risk Factors and Prognosis (Ultimo accesso 15 Gennaio 2019).